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肝脑相照——那些与肝脏相关的神经系统疾病

  肝脏是人体内最大的腺体,也是最大的消化腺,为体内新陈代谢的中心站。其主要功能是参与物质代谢、生物转化(解毒与灭活)、凝血物质的生成和消除、胆汁的生成与排泄。神经科病种极其丰富,这其中,有一部分可以同时伴有肝脏损害,而有一些则因严重的肝病并发出现。今天,我们就来回顾下那些与肝脏相关的神经系统疾病。

  又名Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,致病基因为ATP7B,编码一种铜转运P型ATP酶。该酶功能减弱或丧失导致血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍,蓄积于体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积,引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状(肌张力障碍,舞蹈样动作,震颤,肌强直,构音障碍,吞咽困难,流涎,步态异常等)、认知功能下降、小脑症状、精神症状(情感障碍和行为异常等)、肾损害及角膜色素环等。

  HLD典型的MRI改变主要为基底节(豆状核)、丘脑、中脑(包括红核、黑质)、桥脑、小脑齿状核T2WI对称高信号,壳核边缘有时可见线样更高信号,中脑病变时可呈现“熊猫征”。也见脑白质病变、胼胝体和皮层异常。晚期可有脑萎缩。

  图2:1~3:同一HLD病患者的T1WI、T2WI及FLAIR图像, 可见双侧基底节区及丘脑对称性长 T1、长T2及FLAIR高信号;4~5:另一患者在T2WI上呈现的典型“大熊猫脸征”和“小熊猫脸征”;6:双侧小脑齿状核对称性长T2信号;7:双侧基底节区对称性短T2信号;8:双侧侧脑室周围出现对称性高FLAIR信号

  HE是在各种急慢性及终末期肝病的基础上出现的以代谢紊乱为主要特征的一系列神经、精神和功能失调综合征。临床表现多样,如人格改变、行为异常、扑翼样震颤、意识障碍等。根据病因分为3型:急性肝衰竭相关的HE,门-体旁路性HE,慢性肝病、肝硬化基础上发生的HE。目前West-Haven分级标准应用最广泛,将肝性脑病分为0至4级(表1)。

  HE的MRI上有相对特异的改变,T1WI上可见苍白球与部分内囊结构、尾状核、黑质、中脑被盖以及垂体等结构双侧对称性高信号,T2WI上额叶及顶叶可出现局灶性及广泛层状高信号,DWI弥散受限。急性及爆发性肝衰竭可表现为额叶、顶叶萎缩以及尾状核的T2WI高信号。此外还可见颅内压升高的表现,如弥漫性脑回肿胀,伴基底节、丘脑及邻近白质T2WI高信号及脑室受压变形。也可见皮质脊髓束内及其周围的高信号和脑室旁白质病变。

  HM是由多种急慢性肝脏疾病引起的以脊髓侧索对称性脱髓鞘为主要病理改变的一种少见的神经系统并发症,临床特点为隐匿起病的进行性双下肢痉挛性截瘫(对称性双下肢无力,肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性等,进而出现痉挛步态),偶有感觉障碍和括约肌功能障碍。

  患者头颅和脊髓影像学无特异性,大部分正常,少数患者头颅MRI可见基底节区、脑干T1WI高信号,仅个别患者脊髓MRI可见长T1长T2条状异常信号,一般无强化。

  AHCD是一类少见的而且不可逆性神经功能损害的临床综合征,其发病是由于反复发生肝性脑病,或长期多次代谢紊乱所引起。一般隐匿起病,多以精神异常、认知能力下降、帕金森病样症候群(最常见的症状为运动迟缓、肌强直、姿势性震颤)、共济失调等为主要表现,极易误诊为神经系统变性疾病。锰的毒性作用可能是一个重要的致病因素。

  该疾病的MRI特征为双侧基底节(苍白球)、脑干(中脑黑质)及导水管周围灰质出现T1WI高信号。部位患者T2WI可见基底节、中脑、脑桥臂、双侧小脑齿状核信号强度增加,也可出现皮质下白质T2/FLAIR高信号以及皮质萎缩。

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